Hellp综合征临床表现

HELLP综合征多发生妊娠的中后期，在产前发病者占**%，产后发病者占31%，患者平均年龄为25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。

Hellp综合征其临床表现多样，典型的临床表现为不适感(90%)，右上腹部疼痛(65%)，恶心、呕吐(36%)，头痛(31%)，视觉异常(10%)，出血(9%)及黄疸(5%)等，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。

HELLP综合征患者的体格**可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。

HELLP综合征的发生和妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系，85%的病例存在高血压，66%血压升高严重，但仍有15%HELLP综合征患者无血压升高，所以临床上常因孕妇血压升高不明显而忽略本病。

HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致。报道HELLP综合征的并发症中发生DIC(21%)、胎盘早剥(16%)、急性肾衰竭(8%)、腹水(8%)、肺水肿(6%)、肝被膜下血肿(1%)、胸腔积液(1%)，常常是高母婴病死率的主要原因；因胎盘供血供氧不足，胎盘功能减退，可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产，围生儿死亡率明显增高。

Hellp综合征的发病机制

HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。

有学者Martin认为HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了；多数学者认为，本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活。

前列环素(PGI2)合成减少，血小板激活释放血栓素A2(TXA2)，TXA2 /PGI2比值上升，使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗，血小板减少。由于血液黏度增加，血流缓慢，红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血；妊娠期高血压疾病脂质代谢异常红细胞膜成分改变，也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。

也有研究认为，HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关，可能与内皮素(ET-1)、一氧化亚氮(NO)、瘦素(Leptin)、凝血因子Ⅴ基因突变及肼苯哒嗪诱发肝损害有关，也可能与过量的固有脂肪酸氧化失调、人类内源型逆转录病毒基因(Syncytin)表达下降、抗磷脂抗体(α-PL)的效价升高有关系。